Porphobilinogen quantitativ

Indikation

Orientierende Eingangsabklärung akuter neuro-viszeraler Attacken mit Verdacht auf Porphyrie
Kolikartige Bauchschmerzen meist verbunden mit Inappetenz, Nausea, Erbrechen, Obstipation (!), selten Durchfällen
Seltener Rückenschmerzen mit Ausstrahlung in die proximalen Extremitäten
Subileus-Zeichen
Häufig zusätzlich Hypertonie (eventuell Orthostase), Tachykardie und Hyponatriämie

Probenmaterial

20 ml Spontanurin, lichtgeschützt
	Vacutainer, Urinröhrchen ohne Zusatz, 11ml, Stopfen beige, Rundboden

Präanalytik

Die Urinentnahme sollte während oder bis zu 7 Tagen nach einer Attacke erfolgen.

Die Urin-Röhrchen sofort lichtgeschützt ins Labor bringen.

Wenn die Urin-Röhrchen lichtgeschützt nicht innerhalb von 8 Stunden ins Labor gebracht werden können, dann die Probe lichtgeschützt per A-Post ins ZLM verschicken.

Stabilität

Raumtemperatur (20 bis 26°C) 1 Tag
Kühlschrank (2 bis 8°C) 7 Tage
Tiefgefroren (-15 bis -30°C) 2 Wochen

Methode

Photometrischer Farbtest

Referenzbereich

< 1.25 µmol/mmol Creatinin

Frequenz

2 x wöchentlich / externes Labor Nr. 45 (STS 0466)

Tarif

	Tarif	Taxpunkte	Preis in CHF
	1610.00	39.6	39.60

Bemerkungen

Die Analyse wird zusammen mit Aminolävulinsäure bestimmt.

Bei persistierendem klinischem Verdacht trotz negativem Ergebnis sind ebenfalls quantitative Methoden, sowie weiterführende Analysen aus Plasma und Stuhl zu erwägen (siehe Porphyrie-Diagnostik).

Ein negatives Ergebnis während einer asymptomatischen Phase schliesst eine akute Porphyrie nicht aus.